क्या पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया?

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क्या पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया?
क्या पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया?

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वीडियो: पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (पीएनएच) | हेमोलिटिक एनीमिया | वैकल्पिक मार्ग को पूरक करें 2024, जुलूस
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पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (पीएनएच) रक्त की एक दुर्लभ अधिग्रहित, जानलेवा बीमारी है। यह रोग लाल रक्त कोशिकाओं (हेमोलिटिक एनीमिया), रक्त के थक्कों (घनास्त्रता), और बिगड़ा हुआ अस्थि मज्जा समारोह (तीन रक्त घटकों को पर्याप्त नहीं बनाने) के विनाश की विशेषता है।

हीमोग्लोबिन्यूरिया का क्या कारण है?

हीमोग्लोबिन्यूरिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें ऑक्सीजन ट्रांसपोर्ट प्रोटीन हीमोग्लोबिन मूत्र में असामान्य रूप से उच्च सांद्रता में पाया जाता है। यह स्थिति अत्यधिक इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के कारण होती है, जिसमें बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाएं (आरबीसी) नष्ट हो जाती हैं, जिससे प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन निकलता है।

पीएनएच का क्या मतलब है?

पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (पीएनएच) एक दुर्लभ विकार है जिसके कारण लाल रक्त कोशिकाएं जितनी जल्दी होनी चाहिए, उतनी जल्दी टूट जाती हैं। यह प्रारंभिक विनाश लक्षणों और जटिलताओं को जन्म दे सकता है जो न्यूनतम से लेकर, जैसे कि मूत्र का मलिनकिरण, से लेकर गंभीर, जैसे ल्यूकेमिया और स्ट्रोक तक हो सकता है।

पीएनएच सुबह-सुबह हेमट्यूरिया का कारण क्यों बनता है?

संकेत और लक्षण

पीएनएच का क्लासिक संकेत लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने से हीमोग्लोबिन और हेमोसाइडरिन की उपस्थिति के कारण मूत्र का लाल रंग का मलिनकिरण है। चूंकि सुबह में मूत्र अधिक केंद्रित होता है, यह तब होता है जब रंग सबसे अधिक स्पष्ट होता है।

पीएनएच रात में क्यों होता है?

बढ़ी हुई हेमोलिसिस रात में सीओ के प्रतिधारण द्वारा उत्पादित पीएच पर प्रभाव के अलावा अवरोधक-हेमोलिसिन प्रणाली के संतुलन में बदलाव के कारण हो सकता है 2 नींद के दौरान। हेमोलिटिक संकट कभी-कभी एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया की अस्थायी उपस्थिति के कारण होता है।

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